どんな病気?
遺伝的な病気で、血液をかためる凝固因子が一部欠乏しています。出血しやすく、出血すると血が止まりません。ふつうは男の子だけに発病します。
症状
ささいな傷で出血したり、出血するといつまでも止まりません。
肘や膝の関節に内出血が起こり、最初はムズムズするなどの違和感をいだきます。そのうち、はれて強く痛むようになります。くり返し関節内出血を起こすと関節が変形し、最終的には曲げのばしができなくなることもあります。
原因
血漿の中の血液凝固因子は12種類あります。それぞれに番号がふられていて、このうち8番の凝固因子が欠乏しているのが血友病A、9番の凝固因子が欠乏しているのが血友病Bです。
治療
欠乏している凝固因子の製剤を静脈注射する補充療法が基本です。
かつて、凝固因子製剤でHIV感染が起こる薬害事件がありましたが、現在は安全な加熱処理製剤になっています。
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