フォン・ヴィレブランド病(ふぉんヴぃれぶらんどびょう)

どんな病気?


先天的に血漿の中のフォン・ヴィレブランドという因子が欠乏しているため、出血が止まりにくくなります。

症状


幼児期から鼻出血、歯肉出血、消化管出血などが起こります。血友病(「血友病」)のように顕著な出血傾向を示す場合もありますが、まったく無症状で、外傷や抜歯などの際に、出血量の多いことで発見される場合もあります。

原因


血漿の中には、フォン・ヴィレブランドという血小板が傷口に粘着して出血を止めるときに必要な因子が含まれています。先天的にこれが欠乏していて、出血が止まりにくくなります。

治療


軽症で出血症状がなければ治療の必要はなく、場合によっては凝固因子の製剤の静脈注射などが行われます。

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