ネフローゼ症候群（ねふろーぜしょうこうぐん）

どんな病気？

　腎臓の障害により成人で1日3.5g以上の多量のたんぱく質が尿中に排泄され、血液中のたんぱく質が極度に不足する（低たんぱく血症＝血清たんぱく6.0g／dl以下）状態をネフローゼ症候群と呼びます。
　低たんぱく血症の症状が強くなると体内に体液がたまり、顔、手足、胸腔、腹腔などがむくんできます。体液が胸腔に多くたまると呼吸困難を、腹部にたまると腹部がふくれて食欲不振や腹痛などを起こします。

症状

　自覚症状では、まぶたや顔や足などのむくみが特徴。かぜをひいたときのような倦怠感や食欲不振などもみられます。また、尿の量が減ってきて、尿検査では多量のたんぱく尿がみられます。血液検査では、たんぱく質が減少してコレステロールや中性脂肪がふえる高脂血症がしばしば認められます。腎臓機能の障害が進行すると、重篤な腎不全となり、生命にかかわることもあります。

原因

　腎臓の糸球体では、血液をふるいにかけて老廃物は尿として排泄し、再利用できる栄養素は血液中に再吸収しています。ネフローゼ症候群になると、この糸球体が障害を受けるため、血液中のたんぱく質が尿といっしょに排泄されてしまうのです。その原因ははっきりわかっていませんが、糸球体の毛細血管壁と、その外側の細胞の異常によるものなどがあります。
　ネフローゼ症候群は大きく二つに分けられます。一つは、急性腎炎症候群や慢性腎炎症候群のように、糸球体そのものの病変が原因で起こる一次性ネフローゼ症候群（原発性）、二つめは、糖尿病性腎症や全身性エリテマトーデスによるループス腎炎（女性に多いループス腎炎）など、別の病気が糸球体に障害をおよぼす二次性ネフローゼ症候群（続発性）です。
　子どもにも大人にも圧倒的に多いのが一次性ネフローゼ症候群。なかでも原因不明で起こる微小変化型ネフローゼは、子どもに多発して、大人に少ないのが特徴です。微小変化型ネフローゼは、糸球体の病変はあまりみられませんが、強いむくみが特徴で、小児期に多発し、約7割の子に再発するといわれています。一次性ネフローゼ症候群は、大人では約半数が腎炎から起こります。
　二次性ネフローゼ症候群では、糖尿病性腎症がふえてきています。

治療

　入院して、安静、食事、薬物療法を行います。食事療法では、第一に塩分制限をします。以前は高たんぱく食が勧められていましたが、腎機能の悪化を招くと考えられるようになり、最近ではむしろ、低たんぱく食にする方針がとられる場合があります。
　薬物療法では、微小変化型や免疫異常が原因の場合は副腎皮質ホルモンの使用が中心になります。副腎皮質ホルモンで効果がみられないときや、しばしば再発する場合には、免疫抑制剤を用います。また、むくみには利尿剤、腎機能の保護や血液の凝固を防ぐために抗血小板剤や抗凝固剤を合わせて使用することもあります。たんぱく尿が改善すれば、退院して通院となります。予後は、糸球体や尿細管の障害の度合によって、治るものから腎不全に至るものまであります。
　微小変化型ネフローゼの場合は、副腎皮質ホルモンが有効で、治癒率が高い反面、しばしば再発するのが難点です。別の病気が原因で起こる続発性のネフローゼは、原因の病気治療が順調にいけば、ネフローゼも改善されます。

あなたへのひとこと

　退院後も低たんぱく、減塩食を守り、家事は家族にまかせて疲れないようにします。また感染症にかかると重症になる傾向があるので、かぜには十分注意しましょう。回復後1年くらいは再発の危険があります。医師の指示どおりに定期検査をきちんと受けることが大事です。
　妊娠は、腎不全を防ぐという観点から、微小変化型以外は避けたほうがよいといわれています（腎臓病と妊娠）。性生活については医師と相談します。
　なお、むくみは、向こうずねを指で強く押したときに跡が残るかどうか、たんぱく尿は、尿を排泄したとき、尿が異常に泡立つことで発見できます。