腎低形成・異形成(じんていけいせい)

どんな病気?


生まれつき腎臓や尿路の形態異常、機能の低下を示す病気です。

症状


以前は新生児期に、腹部に腫瘤があることなどで発見されましたが、最近では、胎児期に超音波検査によって発見されるようになりました。
 腎盂腎炎(「腎盂腎炎」)を起こしたり、水腎症(「水腎症」)を合併したり、重症になると腎機能が著しく低下する腎不全(「腎不全」)の状態になります。

原因


腎臓や尿路の形態および機能低下の先天的異常によって起こります。異常としては、腎臓や尿路の数や大きさ、形態そのもの、位置などがあげられますが、いずれも胎児期に腎臓ができる過程において発生します。
 代表的な多嚢胞性異形成腎は、片方の腎臓に袋状の嚢胞が多くできる病気で、嚢胞ができている腎臓の機能はありません。

治療


片方の腎臓の低形成・異形成の場合は、将来腎不全に進行することはありません。両方の腎臓にそれらが生じていると、成長とともに腎不全に進行します。多嚢胞性異形成腎は、成長とともに嚢胞が小さくなることが多く、手術をせずに、経過をみることが多いのですが、重症の場合は、早期に手術をして切除することもあります。

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