どんな病気?
皮膚と神経は、胎内で外胚葉という細胞からできるため、てんかんや色素沈着などの症状が両方に現れます。症状
神経皮膚症候群には、結節性硬化症、レックリングハウゼン病、スタージ・ウェーバー病などがあります。
結節性硬化症は、体に不定型な白い斑点ができ、4〜5歳になると、ほおにニキビのような血管線維腫が現れ、その数がふえます。神経的にはてんかんを起こし、知能障害をともないます。
レックリングハウゼン病は優性遺伝する病気です。薄いこげ茶の色素斑が体にでき、鶏卵大になります。10代の後半には、指先大のやわらかい皮膚腫瘍が全身にできます。これは神経線維腫で、体内にできるとその部分が圧迫されて臓器のはたらきが鈍くなり、機能障害が生じます。
スタージ・ウェーバー病は顔面、頭蓋の中に血管腫ができる病気です。てんかん、まひなどを生じます。
原因
神経や皮膚のもとである外胚葉になんらかの問題が生じた結果とされます。一部は遺伝子の異常が原因です。
治療
根本治療はなく、対症療法を行います。てんかんには薬物療法、血管腫や皮膚腫瘍は外科手術で除きます。
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