どんな病気？
胆汁の分泌や排泄の障害のために、胆汁の成分が肝臓内にたまり、血中にもふえる病気です。
症状
黄疸がでたときに肝機能検査を行うと、コレステロール値や胆汁酸、ＧＰＴ値が上昇しています。皮膚には脂肪を囲んだ細胞が腫瘍のように集まる黄色腫がみられ、かゆみをともないます。くる病（「くる病」）や成長障害がみられることもあります。
原因
肝臓内の胆管から胆汁が分泌されたり流出するときに障害が生じ、胆汁の成分が肝臓内にたまったり、胆汁酸やレシチン、コレステロールなどが血液中にふえて発症します。
原因には、いくつかの病型が知られています。家族性進行性肝内胆汁うっ滞症（ベイラー病）では、生後1～3か月に黄疸で発症し、肝臓、脾臓がしだいにはれていき、学童期には肝硬変となります。
アラジール症候群も生後3か月以内に黄疸が生じ、末梢性肺動脈狭窄や脊椎の異常、特有の顔貌がみられます。
治療
高エネルギー、低脂肪の食事療法を行います。黄疸による皮膚のかゆみに対しては、胆汁酸吸着剤が用いられます。
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