先天性胆道閉鎖症(せんてんせいたんどうへいさしょう)

どんな病気?


肝臓でつくられた胆汁を腸に送る胆道が閉鎖されている形態異常です。頻度はまれですが、重篤な病気です。

症状


出生直後は元気ですが、生後1か月ごろには便の色が白色(またはアイボリー)になってきます。さらにすすむと肝臓障害から黄疸が起こります。ただし、新生児は生理的黄疸(「生理的黄疸」)があり、腸液も黄色のため、すぐには白い便にならず、気づきにくいものです。少しでも便が白っぽいと気になったら、便を持って病院へいきましょう。
 胆汁がでないので体重がふえにくくなり、最後は肝硬変におちいります。

治療


胆道に胆汁がたまるタイプのものだと、超音波検査ですぐ診断されます。ただし、乳児肝炎の場合もあるので、最終的には、直接肝臓の組織を取り出して調べる肝生検で判断します。
 胆道の閉鎖箇所が腸に近い場合は、手術が比較的簡単で予後は良好です。肝臓内で閉鎖している場合は手術がむずかしく、最終的には肝臓移植しか治療法がありません(「先天性胆道閉鎖症(消化器)」)。
図「先天性胆道閉鎖症」

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