どんな病気？
自己免疫異常によって起こります。肝臓内の胆管細胞が破壊され、肝臓の中に胆汁がたまる病気です。ほとんどは30歳以降の女性で、年間患者数は2500人です。
症状
最初は発疹をともなわない全身のかゆみからはじまり、全身のだるさや疲れを感じることもあります。進行すると黄疸や腹水などがみられ、肝硬変へと進行します。
この病気の約半数は、まったく自覚症状がないまま経過し、健康診断や人間ドックの血液検査で偶然発見されます。このようなタイプは無症候性PBCと呼ばれ、そのままの状態で、肝硬変に進行しないことが多いようです。
患者さんの20～30％に慢性甲状腺炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群などの自己免疫性疾患が合併します。
原因
原因は不明ですが、遺伝的な素因が関係していると考えられます。
治療
症状や胆道の細胞を改善するために、胆汁酸の一つであるウルソデスオキシコール酸の投与がもっとも有効です。末期の肝硬変に移行した場合は、肝移植が検討されることもあります。なお、症状が悪化したり末期になると、入院が必要になります。
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