どんな病気?
脂肪酸が蓄積し、副腎皮質、中枢・末梢神経系が白質化する遺伝病です。症状
発育と生命維持に重要な機能をもつ細胞内の小器官ペルオキシソームの異常で起こり、患者数の約50%は4歳〜10歳のあいだに発症しています。学童期からの行動異常、学力低下、歩行・聴力・視力障害が特徴で、発症後、数年でほとんど死亡します。
治療
乳製品、肉、ナッツなどに多量に含まれる極長鎖脂肪酸を制限し、オレイン酸(オリーブ油などの主成分)とエルカ酸(菜種の種子などに含まれる成分)を補給する食事療法が試みられます。発症前や症状が軽いときは、骨髄移植や臍帯血移植が有効といわれます。
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