どんな病気?
横隔膜に孔があき、腹腔内の臓器が突出した状態です。ボクダレック孔ヘルニア、胸骨後ヘルニアがあります。
症状
子どもにみられるのはボクダレック孔ヘルニアと、胸骨後ヘルニアです。ボクダレック孔ヘルニアは、横隔膜の後外側部に孔があいており、胃、脾臓、小腸、大腸などが飛び出ます。
疾患がある側の肺の形成が不十分なので、多くの場合、出生24時間以内に呼吸障害がでます。胸骨後ヘルニアは胸骨の横の横隔膜前部に孔があき、横行結腸などが飛び出ます。嘔吐、腹部膨満、腹痛、呼吸困難で発症します。新生児期に診断されますが、無症状で経過して偶然発見されることもあります。
原因
新生児や乳児の場合はほとんど先天的なものですが、事故などによって横隔膜が傷つき、数年後に症状が現れるケースもあります。
治療
開腹して飛び出た臓器を腹腔に引きもどし、横隔膜を縫い合わせます。出生直後に発症するタイプでは、新生児遷延性肺高血圧症という予後の悪い合併症になりやすいので、人工呼吸器と鎮静剤で症状を安定させ、数日してから手術を行うことがあります(「新生児遷延性肺高血圧症」)。
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