特発性門脈圧亢進症(とくはつせいもんみゃくあつこうしんしょう)

どんな病気?


消化管と膵臓、脾臓を還流する静脈血は門脈となって肝臓に流れます。門脈に閉塞や狭窄があることで起こります。

症状


脾臓がはれて大きくなり機能が亢進し、血小板をこわします。また、食道静脈瘤が発生し、これからの吐血や下血によって気づきます。

原因


子どもの場合は、成人と異なり、肝外門脈の閉鎖が過半数にみられます。肝内門脈圧亢進症は肝線維症によって起こります(「肝線維症」)。

治療


食道静脈瘤が出血していれば、緊急に止血します。再出血の予防として、食道・胃離断術が行われます。

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