狭頭症・小頭症(きょうとうしょう)

どんな病気？

頭蓋骨が早い時期に癒合するため、頭蓋が大きくならず、脳や神経の発達に障害がみられる病気です。

症状

頭蓋骨が早期に癒合したり、きちんと癒合しなかったため、頭蓋が変形します。多いのは頭の前後の長さが極端に長く舟のような形になった舟状頭、ついで、頭の前後の長さは短く、横幅が広く額が扁平な短頭、額の中央がつきだしている三角頭蓋などです。この頭蓋の変形に、顔の骨の発達障害（クルーゾン病）や手足の指の障害（アペール症候群）をともなうこともあります。
　あるいは、頭や顔の骨の変形はないけれど、頭蓋そのものが通常より小さい小頭症が生じる場合もあります。頭蓋や脳実質が大きくならないので脳や神経の発達に障害が生じ、さらに視力や聴力がそこなわれることもあります。

原因

頭蓋は多くの骨がかみ合わさって脳を囲んでいます。生まれるときは産道をとおり抜けられるように、頭蓋は癒合部分でかさなって小さくなり、生まれると同時に広がります。
　さらに脳は発達し、2歳ころには、脳の容積は生まれたときの3倍の大きさになり、頭蓋もそれにともなって大きくなるしくみになっています。
　ところが、一部の頭蓋が欠け、頭蓋が変形したり、早い時期に頭蓋が癒合し、脳や神経の発達をさまたげることがあります。これを狭頭症といい、頭が小さく大泉門も閉じていると小頭症です。
　原因は、一部は遺伝子の異常とされますが、多くは不明です。

治療

狭頭症では頭蓋骨を切断して組み替え、変形を治していきます。