小児白血病について

小児白血病の疫学 [編集]小児の白血病は欧米では年間小児10万人あたり4人[140]、アジアではやや少なく日本では年間10万人に3人程度発症する[141]。日本の小児科では年間700-800人ほどの小児が白血病を発症し小児科で治療を受けている[註 31][140]。小児白血病の発症率は成人全体の発症率の半分程度であるが男児にやや多い（男女比は=1.35）のは成人と同じである。小児白血病で特徴的なのは慢性白血病が少なく(5%程度)、ほとんどが急性白血病であり、その80%は急性リンパ性白血病 (ALL) である。成人では急性骨髄性白血病 (AML) が多いので成人と小児ではリンパ性：骨髄性の割合が逆転している。小児の白血病ではAMLは年齢を問わず発症しているが、ALLでは2-3歳の男子に発症が多い[142]。

小児白血病の特徴 [編集]小児の急性リンパ性白血病は60-80%が治癒し、小児白血病全体では成人の白血病より予後が良いとされているが、1歳未満の乳児と10才以上の年長児ではあまり予後は良くない。白血病の原因となっている遺伝子変異の種類は多いが、年齢によってよく見られる遺伝子変異の種類は異なり、2-9歳の小児では予後の良いタイプの遺伝子変異が多く、1歳未満の乳児を除くと年齢が低いほど予後が良いタイプの白血病の割合が多くなる傾向にある[142]。ただし、小児白血病は予後が良いものが多いといっても重篤な疾患であることにかわりはない。 小児の急性リンパ性白血病の染色体・遺伝子異常では高2倍体（染色体が50本以上に増加したもの）が20-25%、TEL-AML1融合遺伝子が15-20%に見られ、この2つの染色体・遺伝子異常による白血病は予後が良い。逆に予後の悪い染色体・遺伝子異常（BCR-ABL融合遺伝子(フィラデルフィア染色体Ph+）、あるいはMLL-AF4融合遺伝子）は5%であり、中間群は5割弱である。小児の急性骨髄性白血病では大半は予後中間群であり40-60%が長期生存・治癒している[142]。人数的に小児白血病の大半を占める2-4歳児の白血病には予後の良いタイプのALL（高2倍体あるいはTEL-AML1融合遺伝子）が多いが、全体の中では少数である年長児の白血病では予後の良いタイプのALLの割合は少なくなり、10歳以上の白血病はハイリスク白血病と見なされる（ただし成人のALLより悪いということではない）[143]。しかし、なかには、2-4歳児の白血病でも予後不良なタイプの白血病もあるので予後不良因子の見極めは重要である。1歳未満の乳児の白血病は小児白血病の5-10%であり、MLL-AF4融合遺伝子のあるALLが約半数に見られ、MLL-AF4融合遺伝子のあるALLは極めて性質が悪く移植医療が強く推奨されている[142]。